Mukopolisakkaridoz VI (MPS VI) ve Morquio A (MPS IVA) hastalarının

ÖZEL TIBBİ ACİL DURUM GEREKSİNİMLERİ

ZURÜCK

SERVİKAL KORD HASARINI ÖNLEMEK İÇİN DERHAL BOYNU SABİT TUTUN

RİSKLER:
  • MPS VI ve Morquio A hastaları ani ve erken ölüm ile felce yol açabilecek servikal kord hasarı riski altındadır.
  • Yaygın bir biçimde, servikal kord kompresyonu ve miyelopati ile ilişkilendirilen atlantoaksiyel instabilite1,2,3 yaşayabilirler.
ÖNERİLER:
  • Servikal omur hasarını önlemek için manuel olarak düz sabitleme kullanın.5
  • Bağlarda (odontoid displazili veya odontoid displazisiz) olası gevşeme ve servikal stenoz nedeniyle kıvrılma/gerilme derecesini sınırlayın.
  • Entübasyon: "Sniffing" pozisyonu mümkün olmayabileceğinden, hastayı nötr pozisyonda tutun. Fiberoptik entübasyon veya videolu laringoskopi kullanın.5
  • Diğer bölgelerde kompresyon meydana gelebileceğinden, spinal kolonun geri kalanını nötr pozisyonda tutun.
  • Uzun süreli (30 dakikadan fazla) prosedürlerin veya omurgaya müdahalenin olduğu tüm prosedürlerin veya kafayla ilgili işlemlerin (ağız cerrahisi vs.) uygulandığı tüm hastalar için nörofizyolojik izleme tavsiye edilir.
ZURÜCK

ACİL TRAKESTEOMİ GEREKLİ OLABİLİR
BİR KULAK-BURUN-BOĞAZ (KBB) UZMANIYLA GÖRÜŞÜN

RİSKLER:
  • Solunum yetmezliği ve hava yoluyla ilişkili acil durumlar, özellikle cerrahi müdahaleler sırasında7 MPS hastaları için yaygın bir morbidite nedenidir.6 Oksijen doygunluğunda ani kritik düşüşler meydana gelebilir.
  • Hava yolu anestezisi acil durumunda, kalıcı beyin hasarı meydana gelmeden önce MPS hastalarına acil trakeostomi yapılması için 3 ila 5 dakikadan daha az bir süre olabilir.
  • HER TÜRLÜ sakinleştirici, solunum komplikasyonlarına, şiddetli hipoksemiye ve bunun sonucunda nörolojik zarara yol açabilir.5
  • Hava yolu tıkanıklığı videosunu izlemek için buraya tıklayın
  • Hava yolu tıkanıklığı:
    • MPS hastalarında, hava yolu acil durumu ve kronik hipoksemi riskini artıran obstrüktif uyku apnesi (OSA) olabilir.
    • Hava yolu tıkanıklıkları (bkz. resim) maskeyle havalandırma ve entübasyon zorluğuna yol açabilir.
    • Ağız açma zorluğuna yol açan TM eklem kontraktürü ve dilde, oral farenks ve larenkste glikozaminoglikan (GAG) birikmesi, üst havayoluna erişilmesini ve glotisin tespit edilmesini engelleyebilir. Bu da negatif basınçlı pulmoner ödeme veya havalandırmanın/entübe etmenin5 veya hava yolunu görmenin mümkün olmamasına yol açabilir.7,8
    • Ekstübasyon sırasında, pulmoner ödem ve yeniden entübasyon veya acil trakeostomi ihtiyacı dahil olmak üzere ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir.
ÖNERİLER:
  • Acil trakeostomi potansiyelinin yüksek olması nedeniyle, MPS hastalarına herhangi bir cerrahi müdahale sırasında tercihen MPS deneyimi olan bir kulak burun boğaz (KBB) uzmanının odada hazır olmasını sağlayın.5
  • KBB uzmanının, hastanın boynunun daha kısa, yumuşak dokusunun daha kalın olması ve trakesinin derinliği nedeniyle, bir MPS hastasında acil trakeostomi yapmanın daha zor ve daha riskli olduğunun ve daha uzun süreceğinin farkında olduğundan emin olun.5
  • Maske indüksiyonu ve ardından trakeal entübasyonun başarısız olması durumunda alternatif entübasyon yöntemleri (ör. fiberoptik entübasyon) için hazırlıklı olun.5
  • Oral yolla alınan bir anksiyolitik, kaygıyı azaltarak fiberoptik entübasyon kabiliyetini artırabilse de, hasta uykuya dalarsa, üst hava yolu tıkanıklığı nedeniyle tehlikeli seviyelerde desatürasyona maruz kalabilir.
  • Ameliyat öncesi hemsireşinden oksijen doygunluğunu yakından takip etmesini ve oksijen doygunluğunda değişiklik meydana gelmesi durumunda derhal anestezi ekibini çağırmasını isteyin.
  • Potansiyel ventilasyon ve oksijenasyon güçlükleri nedeniyle, entübasyon sırasında ilave O2 sağlayın.7
  • İntravenöz kateter yerleştirilmesine ve ardından midazolam veya fentanil ile indüksiyona (gerektiğinde, flumazenil ve nalokson ile tersine çevrilir) yardımcı olması için azot oksit kullanmayı düşünün.5
  • Endüksiyon aşamasında, hastanın hava yolunu daha iyi bir duruma getiriyorsa hastayı yatay pozisyona getirmeyi düşünün.
  • Hastanın hava yoluyla ilgili bir zorluk olması durumunda, trakeal indüksiyon için fiberoptik bronkoskopi kullanın.5
  • Larenks maskesi hava yolu (LMA) veya nazal hava yolu kullanımının bronkoskopi sırasında havalandırmayı artırdığı tespit edilmiştir.5
  • Bronkoskobun emiş kanalından soluk borusuna J uçlu bir kılavuz tel yerleştirmeyi, bronkoskobu çıkarmayı ve tel üzerinden üreteral dilatör veya hava yolu değişim kateteri yerleştirmeyi ve ardından, soluk borusuna yönlendirmek için bunun üzerinden endotrakeal tüpü (ETT) ilerletmeyi değerlendirin.9
  • Endotrakeal entübasyon sağlanana kadar kas gevşetici kullanmayın.5
  • Yaşa bağlı olarak öngörülenden 2-3 kat küçük bir ETT kullanın.10
  • Fiberoptik bronkoskopi sırasında hastaya oksijen iletimini artırmak amacıyla, hipofarinkse sürekli O2 sağlamak için kontralateral burun deliklerine kısa bir ETT ilerletmeyi değerlendirin. Ayrıca, bronkoskobun emiş portuna O2 bağlayın ve lifin ucundan aralıklı olarak O2 enjekte edin.
  • Ekstübasyondan önce kas gevşeticinin tamamen tersine çevrilmesini sağlayın ve nazofaringeal hava yolu yerleştirin.5
  • Hastaya hemen yeniden entübasyon veya acil trakeostomi yapılmasının gerekmesi durumunda, ekstübasyonu tüm tıbbi personelin erişimine açık bir yerde yapın.5
ZURÜCK

EKSTÜBE ETMEYİN
BURUNDA VE AĞIZDA HAVA GEÇİŞİ İÇİN YETERLİ BOŞLUK OLUŞMASINI SAĞLAYIN

RİSKLER:
  • Zor entübasyonlar, glotis hasarı, hırıltı, enfeksiyon veya hava yolunun çökmesine yol açabilir.
  • Obstrüktif uyku apnesi (OSA) kaynaklı kronik hipoksemi potansiyeli.
  • MPS hastaları ekstübe edildikten sonra yeniden entübasyonun mümkün olmamasıyla potansiyel bir acil durum meydana gelebilir.
  • Anestezi teknikleri videosunu izlemek için buraya tıklayın
ÖNERİLER:
  • Glotiste hasar meydana gelmesi durumunda ekstübasyonu ertelemeyi değerlendirin.
  • Hava yolunun açık olduğu teyit edilene kadar ekstübe etmeyin.
  • Acil trakeostomi potansiyelinin yüksek olması nedeniyle, MPS hastalarına herhangi bir cerrahi prosedür sırasında odada mutlaka deneyimli bir kulak burun boğaz (KBB) uzmanı veya pediyatrik cerrahın olmasını sağlayın.
ZURÜCK

KARDİYAK İZLEMEYİ
SÜRDÜRÜN

RİSKLER:
  • MPS hastaları için önemli kalp bulguları bildirilmiştir.6,1
  • Kalp kapakçığı hastalığı, MPS hastalarında en çok bildirilen kalp bulgusu olup6,11 cerrahi prosedür sırasında ölüm riskini artırır.5
  • Hipotansiyon kaynaklı geri dönüşsüz iskemi ve kalp durması meydana gelebilir.
  • Kardiyak izleme videosunu izlemek için buraya tıklayın
ÖNERİLER:
  • İletim anormalliklerini ve miyokardiyal iskemi belirtilerini tespit etmek için MPS hastalarını EKG ile sürekli olarak izleyin.
  • Kalp kapakçığı regürjitasyonu veya stenozu ve işlev azalmasını tespit etmek için ekokardiyogram uygulayın.
  • Ameliyatın uzun veya yüksek riskli olması durumunda, arter içi kanül kullanarak kan basıncını izleyin.5
MPS HASTALARINDA, PLANLI MÜDAHALELER SIRASINDA %11-20 ARASI PERİOPERATİF ÖLÜM ORANI7 GÖRÜLÜR. ACİL CERRAHİ MÜDAHALELERDE ÖLÜM ORANLARI HENÜZ BİLDİRİLMEMİŞTİR.